최근 한국에서 모야모야병(Moyamoya disease)을 앓고 있던 여대생이 알바이트후 귀가중 칼을든
개그맨 출신 강도를 피해 도망가다가 의식을 잃고 뇌졸증이 발생하여 절망중에 수술후 의식을 찾아 물리치료로 점차 회복되고 있어 화제가 되고 있다.
모야모야병(Moyamoya disease)는 의학용어로는 Spontaneus occlusion of the circle of Willis(동맥륜 폐색증) 즉 대뇌 속,아래쪽의 internal carotid artery(내부 경동맥) 분지인 Willis circle의 동맥 분지(branch)가 막히는 일종의 만성 진행형 뇌혈관 협착증 으로 심하면 의식을 잃고 사망까지 이를수 있는 질병이다. 일본에서 1957년 처음 발견된 질병으로 뇌혈관 조영술(Cerebral angiography)시 혈관 모양이 연기가 모락모락 피어나는것 같이 보여(puff of smoke) 일본말로 모야모야병이라고 명명하였으며 10세 전후의 어린아이에게 많이 발생하는 뇌졸증 같은 증상으로 나타나 "소아 뇌졸증"이라고도 불리며 일본,중국 그리고 한국에서 발견되는 진행성 희귀 난치병이다.
원인: 확실한 원인은 현재까지 밝혀져 있지 않으나 다음과 같은 학설이 있다.
1: 유전적으로 온다.(2015 한국 의학계에서 모야모야병의 원인으로 유전자 이상작용이 발견되었다)
2: 감염,즉 일종의 뇌의 염증의 후유증으로 온다는 학설도 있다.
3: 방사선 노출로 온다는 학설이 있으나 논란의 여지가 있다.
증상: 초기에는 일과성뇌허열(transient ischemic attack)처럼 일과성으로 뇌경색 증세가
나타나고 점차 뇌경색이나 뇌출혈로 진행된다.
1: 뇌압이 상승하여 두통이 많이오며 목 근육의 경직과 마비가 동반되는 경우가 많다.(stiff neck).
2: 땅이 빙빙 도는듯한 어지럼증도 동반될수 있다.(spinning dizziness).
3: 구음 장애(slurred speech)와 한쪽이 마비(paralysis)되어 균형을 잃는다.
4: 심한경우에는 좁아진 뇌혈관이 막혀 뇌경색(stroke)가 되고 뇌출혈도 가능하다.
5: 협착된 뇌혈관에 혈액을 더 공급하기 위하여 혈압이 약간 높아지는 경우가 많고 수축기 혈압이
120mmhg 이하로 떨어지면 일과성 뇌허열(transient ischemic attack) 증상이 심해진다.
6: 간질(seizure)도 올수있고 Down's syndrome(다운 증후군), sickle cell anemia와
연관도 있다.
진단: 어린나이에 뇌경색 증상시 우선 의심하고 MRA,MRI,뇌혈관 조영술로 진단 한다.
1: MRA: MRI 혈관 조영술 과 핵 의학과에서 하는 SPECT 로 요사이 진단한다.
2: 뇌혈관 조영술(Cerebral angiography)로도 진단한다. 동맥륜(Willis circle)의
특징적으로 연기가 모락모락 피어나는 오르는 듯한 모습의 동맥 분지(branch)의 폐색
(Occlusion) 모습이 나타난다.
치료: 원인이 밝혀져 있지않아 근본적인 치료와 예방 방법은 없다.
1: 항혈소판 제제인 아스피린, cilostazol 등으로 혈전이 생기지 않도록 한다.
2: 수술요법으로는 자신의 혈관을 잘라서 붙여주어 혈류량을 늘려주는 수술 방법이 있다.
(Revasculization by bypass graft surgery):어릴수록 경과가 좋다.
EC-IC(external to internal) bypass graft 즉 두피의 동맥(STA)을 뇌안의
MCA 동맥에 직접 연결하는 STA-MCA bypass graft로 혈류를 증가시켜 치료하는
방법으로 많이 사용한다.(revasculalization by bypass graft).
3: 그외 뇌졸증 예방방법으로 금연,금주,저지방/저콜레스테롤 음식,등을 추천한다.
4: 저염음식과 스트레스를 받지 않도록 하여야 한다.
경과와 합병증: Prognosis: 대개 10세 전후에 뇌경색 증세가 많이 나타난다:
일본에서는 혈관조영술에 나타난 이상 형태에 따라 Suzuki stage
1-6단계로 구분하기도 하지만 지금은 증상이 잦을수록 위험한 경향이 많다.
적절한 수술 치료를 하지 않으면 점점 뇌동맥의 협착이 진행되어 뇌경색이나
뇌출혈이 발생하여 생명이 위험할수가 있다.최근 anti-angiogenic therapy
로 좁아지는 혈관벽을 재생시키는 치료법이 연구중으로 Apo-Tmop 같은
Beta blocker 로 anti-angiogenic therapy의 연구가 진행중이다.
도움 & references: "Moyamoya disease" 검색.
1: webmd.com
2: Moyamoya.com
3: ninds.nih.gov