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하명진 내과칼럼

루푸스: 전신 홍반성 낭창(SLE; Systemic Lupus Erythematosis)..

작성자:

Dr.하명진

조회: 9525 등록일: 2015-04-03

루푸스: 전신 홍반성 낭창(SLE; Systemic Lupus Erythematosis) 희귀성 난치성 질환인 일명 "루푸스"로 불리는 전신 홍반성 낭창(SLE)는 만성 염증성 자가 면역성 질환으로 10명중 9명이 가임 여성에 오며 African,Asian 그리고 Native American에 3배 이상 많이 발생하는 질환으로 피부 홍반,관절,신경조직,폐,신장,심장,조혈기관 등 온몸의 모든 조직을 공격하여 각 기관에 병적 자가항체, 즉 Pathogenic Autoantibody와 면역 복합체(immune complex)를 침착시켜 손상을 일으키며 다양한 증상을 나타낸다. 또한 원인이 확실히 밝혀지지 않아 질병 진행을 예측하기 힘들뿐만 아니라 치료에도 많은 어려움을 겪는 질병이다. 피부 발진이 늑대에게 물린 자국과 비슷하다 하여 라틴어 인 루푸스 라는 이름이 붙었다. 피부에만 홍반, 즉 붉은 반점을 일으켜 흉터를 남기는 피부성 홍반증 즉 Discoid Lupus 와 전신적으로 각 기관에 영향을 미치는 전신성 홍반성 낭창 즉 Systemic Lupus Erythematosis로 나누고 약에 의하여 오는 Drug induced Lupus(약 유발 루푸스)도 있다. 원인: 일반적으로 원인을 알수없다. 하지만 홀몬 이상,유전적,환경적 원인과 자외선,그외 약물에          의해 일시적으로 올수 있다고 알려져 있다. 즉 혈압약인 Hydralazine 과 부정맥 치료제인          Procainamide 복용자에게서 나타날수 있지만 복용을 중지하면 SLE 이 사라진다. 증상: 1,000명의 루푸스 환자에 1,000가지의 증상이 나타날 정도의 천차만별로 다음과 같이 매우 다양하다. 1: 쉽게 사라지지 않는 심한 피로감(Profound fatigue)과 허약(Malaise)증이 온다. 2: 미열(Low grade fever>100F). 3: 심한 2곳 이상의 관절통과 근육통(severe joint pain & muscle aches)과 뼈 손상이 온다. 4: 얼굴과 코에 나비 모양의 피부 반점(Butterfly shaped skin rash across cheeks & nose) 5: 숨을 깊이 들이 마실때의 흉통(Chest pain on deep breath). 6: 햇빛 광 과민반응(extreme sun sensitivity). 7: 대머리와 탈모증(Bald patches & hair loss). 8: 손가락과 발가락의 순환 장애(poor circulation in fingers & toes). 9: 목,코,구강 통증(Nose,mouth & throat sores)과 구강 궤양(Oral cavity ulcer). 10: 임파선 비대(Enlarged Lymph nodes)와 비장비대(Splenomegaly). 11: 체중감소와 입맛 상실(Poor appetite & weight loss). 12: 정신 혼동과 발작(Mental confusion & seizure)과 기억력 저하,우울증,불안증이 나타난다. 13: 심장이상시 가슴 통증(chest pain),숨 참(difficult breathing), 그외 부정맥이 나타날수 있다. 14: 눈에 이상시에는 안구 건조증,안구충혈과 시력저하가 나타날수 있다.(dry eyes,congestion) 15: 신장 이상시 다리가 붓고,소변에 거품이나 혈뇨가 나타난다.(25%-75% 에서 나타난다.) 16: 조혈기관이 이상시 멍이 잘들고(Bruise easily) 출혈경향(bleeding), 감염(infection) 이 잘생긴다. 17: 점막 증상은 코,항문,구강,성기의 점막에 궤양(mucosal ulceration)을 일으킨다. 18: 임신에는 이상이 없으나 자연 유산(spontaneous abortion)과 사산(stillbirth)가 30-50%다. 19: 정상 분만이 가능하고 저체중아(low birth weight)외의 신체 이상은 나타나지 않는다. 20: 원판형 발진은 뺨의 발진과는 달리 경계가 분명한 붉은 반점,즉 홍반이 나타나고 표면이 하얗게       되고 피부에 흉터를 남기며 치유되고 모공에도 퍼져 탈모증도 유발한다.(Discoid Lupus) 진단: 상기 임상 증상과 혈액검사인 자가 항체검사로 진단할수 있다.(Auto antibody test) 1: 혈액검사로 ANA(Anti Nuclear Antibody) 즉 항핵항체 가 양성으로 나타난다.(95%에서 양성) 2: Anti- dsDNA 가 70%에서 상승하며 치료 경과를 예측할수 있다. 3: Anti-Smith(SM)가 양성으로 나타나며 specific marker이다.(30%에서 양성) 4: Anti-SS-A & Anti-SS B 는 Sjogren's disease 에도 나타나지만 여성이 임신시 Neonatal     Lupus 가 발생할지 예측하는 검사로 결과에 따라 Therapeutic abortion 을 하거나 태아 상태,     즉 Neonatal Lupus 인지 정밀검사가 필요하다. 5: Complement test도 진단에 도움이 된다. 6: 적혈구 침강속도(Erythrocytes Sedimentation Rate)의 상승과 CRP(C-Reactive Protein)의 상승     으로 염증 정도와 예후를 알수있다. 7: CBC(Complete Blood Count) 에서 백혈구,임파구,혈소판,적혈구 감소 등을 볼수 있다. 8: 소변검사(Urinalysis)초 단백뇨(500mg/24hr),혈뇨는 신장기능의 이상 여부를 알수 있다. 9: 기관의 이상이 있는지 신장 생검(Kidney biopsy)으로 신장이상(Nephrotic syndrome)정도를 알수있다. 10: 비장의 비대(Splenomegaly)와 임파선 비대(Lymphadenopathy)가 온다. 11: 진단 기준은 하기 사항중 4가지 이상이면 루푸스로 진단한다. A: 뺨 발진 B: 원판성발진 C: 광 과민증 D: 관절염 E: 장막염 F: 신장질환 G: 신경학적 질환 H: 항핵항체(Anti-Nuclear Antibody:95%에서 양성) 12: 발진 부위의 조직검사로 Discoid Lupus 를 진단한다. 13: 약유발 루푸스(drug induced Lupus)는 약 중단으로 ANA 음성과 증상의 사라짐으로써 쉽게 진단 할수있다. 14: L.E.cell 이 혈액 도말(blood smear)염색시 특징적으로 나타나 쉽게 루푸스를 진단할수 있다. 치료: 완치 방법은 없고 자신 면역 상태에 따라 호전(remission)과 악화(flare up)가 반복될수 있고          완전 치료(Complete remission)도 가능하나 드물다. SLE 병이 진행시 사망도 온다.          치료의 목적은 급성 악화를 치료하고 질병의 활성화를 억제하여 장기 손상을 예방함에 있다. 1: 일반적으로 스트레스를 받지않게 Relax 하도록 한다.(20-30%는 mild 하고 생명에는 지장없다.) 2: Anti-inflammatory medicine: Advil,Naproxen(Aleve),Celebrex,Meloxicam 등의 소염제로 치료.      즉 NSAID(Non-steroidal anti- inflammatory drugs)로 증상과 치료에 도움을 준다. 3: Anti-Malarial medicine: Plaquenil 또는 Chloroquine 같은 항말라리아 약은 햇빛 광 예민(photo sensitivity)을     둔화시켜 피부 홍반의 치료에 도움을 준다.(15 SDF 이상의 자외선 차단제도 함께 쓴다.) 4: Corticosteroid 스테로이드 치료: 심한경우에 1-2mg/kg/ day로 호전을 볼수있으나 Moon face,골다공증,면역저하,    백내장등의 합병증을 초래할수 있어 조심스럽게 사용하여야 하며 가능한 차차 줄여서 소량으로 써야하고 증세의     호전에 따라 중지 하여야 한다. 5: Immuno-suppressive 항암제로 치료하기도 한다. 6: Monoclonal antibody(예;Rituximab:맙테라)등 최신 치료법이 개발되고 있다. 7: 칼슘 하루 1000-1500mg과 비타민 D 50,000 unit/week 복용하여 골다공증을 예방한다. 8: Cytotoxic agents 인 Azathioprine,Chlorambucil,Cyclophosphamide 도 사용한다. 9: 신장기능 부전시에는 신투석(dialysis)나 신장이식을renal transplantation)을 고려한다. 10:기타 plasmapheresis,total lymph node irradiation(방사선치료),Sex hormone 치료,      Cyclosporine 등의 실험적 치료방법이 연구중이다. 11: 혈액이 잘 응고되어 오는 혈전증을 예방하기 위해 항응고제 치료,즉       아스피린,Plavix,Coumadin 등 치료로 혈전을 예방한다. 12: 광예민증(photo sensitivity)가 오므로 가능한 자외선 노출을 피하고 SPF 15 이상의 자외선       차단제를 외출시 사용한다. 13: 독감 예방접종,폐렴 예방접종을 받아야한다. 14: 피부 홍반에는 Hydrocortisone,fluorinated corticosteroid같은 스테로이드 연고로       치료하며 Sulfonamide 계통의 항생제 연고(예; Silvadene 연고)는 증세를 악화 시킬수 있다. 15: 항히스타민제도 홍반 반점에 도움을 준다.(예: Benadryl,Allegra,Claritin,Zyrtec 등등). 경과와 합병증: 10년 생존률은 90%이며 뇌,폐,심장,그리고 신장 장기의 손상에 따라 경과가 나쁘다. 1: Raynaud phenomenon(레이노 현상): 추위,진동,스트레스에 노출되면 손에 마비와 저림과     창백하고 통증과 함께 파랗게 변하는현상의 합병증이 나타난다. 혈압약 중, 혈관 확장제인     칼슘 채널 억제제 계통의 약(예;Norvasc,Nifedipine,Verapamil) 투여로 효과를 본다. 2: 골다공증; 장기간 스테로이드 치료를 하므로 칼슘대사의 이상과 골다공증이 일찍 발생할수 있다.     Fosamax,Evista,Calcium, Vitamine D 투여로 골다공증 예방과 치료를 한다. 3: 신장에 염증이 생겨 신기능부전이 25-75%에서 나타난다.(신투석과 신장이식이 필요할수 있다). 4: 혈액응고 장애로 심장에 영향을 미쳐 협심증,심장마비를 초래하여 사망에 이르기도 한다.항응고제     즉 아스피린,Plavix, 또는 Coumadin 으로 혈전증을 예방할수 있다. 5: 치료가 제대로 안되면 전신 모든 기관에 퍼지고 악화되어 심장마비로 사망에 이를수도 있다. 도움 & References: 1: webmd.com 2: Harrison's principles of Internal Medicine. 3: Lupus.org 4: <a href="http://www.luisa.or.kr/" target="_blank">www.luisa.or.kr</a>/ : 루푸스를 이기는 사람들 협회 <img src="http://newyorkkorea.net/wysiwyg/PEG/W_1341339730.png"> Dr.하명진(James Myungchin Ha,MD.) 카톨릭 의대 졸업(1977)한국의사 면허,미국의사 면허미국 Mt.Vernon Hospital 외과 인턴 수련미국 병리학 전문의 (Downstate의대 부속 Brooklyn Hospital에서 해부 및 임상병리학 수련)미국 내과학 전문의(Albert Einstein의대 부속 Flushing Hospital에서 내과 전문의 수련현 하명진 내과 건강관리센터 원장KAMHC(한미 기독 의료선교 협의회)뉴욕 이사전: TKC TV내과 상담, 기독교TV 신앙과 건강 담당당뇨병의 완전 정복 건강 Video 등 다수의 한국언론에 의료 칼럼 게재CTS TV Documentary "행복"의 주인공 Tel: 718-353-5730 E-mail : <a href="mailto:jjed1975@optonline.net">jjed1975@optonline.net</a>     [ⓒ LA<a>코리아(</a><a></a><a style="color: rgb(53, 53, 53); text-decoration: none;" href="http://www.lakorea.net" target="_blank"><a></a><a></a>www.lakorea.net), 무단 전재 및 재배포 금지]

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