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하명진 내과칼럼

특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP; Idiopathic Thrombocytopenic Purpurs)..

작성자:

Dr.하명진

조회: 8357 등록일: 2014-08-26

특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP;
Idiopathic Thrombocytopenic Purpurs) 
 
특발성 혈소판 감소성 자반증(Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura,ITP)는 자가면역의 
이상(Autoimmune disorder)으로 혈액중의 혈액응고에 필요한 혈소판의 감소로
인하여 
전반적인 출혈 경향을 나타내는 질환이다. 3-8세의 소아에서 가장 많이 발생한다. 대부분의 소아, 
급성 ITP 는 치료를 안 받아도 3-6개월에
저절로 치유된다고 알려져 있다. 
 
원인: 일반적으로 확실히 알려져 있지 않으나 다음과 같은 원인으로 온다고 밝혀졌다. 
1: Collagen Vascular disease나 임파구 계통의 암(Lymphoid
neoplasm)과 관련이 있다. 
2: 자가면역체계(Autoimmune system)의 이상으로 임파구가 항 혈소판 항체(Anti-Platelet- 
Antibody)를 형성해 혈소판을 공격하여 비장(Spleen) 에서 혈소판을 파괴 시켜
혈소판 감소 
를 초래한다. 
3: Flu(독감) 같은 바이러스 감염(Viral
infection) 과 간염(Hepatitis)이 ITP
전에 선행 하기도 
한다. 
4: 부적절한 혈소판 생성.(Supoptimal Platelet production).으로
혈소판 감소를 일으킨다. 
 
ITP 종류; Classification of ITP. 
1: 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증(Acute ITP); 3-6 개월 지속되며 자연
치유가 대부분 된다. 
2: 만성 특발성 혈소판 감수성 자반증(Chronic ITP); 6개월 이상 지속된 ITP로 치료가 필요하다. 
때론 비장적출(Splenectomy)로 치료하기도 한다. 
 
증상: 경증에서부터 혈소판 수혈과 빈혈로 혈액수혈이 필요한 심한 경우도 있다. 
1: 멍이 든다.(Bruising). 
2: 점막에 출혈반(Petechiae)이 나타난다. 
3: 코피가 자주 나타나거나 구강안의 잇몸에서 출혈이 나타난다. 
4: 장출혈시 혈변을 보기도 한다. 
5: 하혈도 오며 빈혈(Anemia)도 나타나 창백하여 지고,어지럽고 숨이 차기도 한다. 
 
진단: 
1: 간단한 혈액검사(Complete Blood Count;CBC)에서 혈소판감소(<60,000/ml)로 진단한다. 
2: 골수검사시(Bone Marrow Biopsy), Megakaryocyte 는 정상이거나
증가 되어있다. 
2: 혈액응고 인자는 정상으로 PT/PTT 응고시간은 정상인 경우가 대부분이다. 
3: 비장은 비대하여 있거나 정상 일수도 있다. 
 
치료와 경과: 
1: 80-90% 에서 3-6개월내 저절로 정상으로 치유된다고.알려져 있다. 
2: 10%는 만성형으로 지속적으로 혈소판이 감소되어 85%에서 비장적출(Splenectomy)로 
치료 하여야 한다. 
3: 다량의 출혈시에는 수혈이 필요하며 혈소판 감소가 심하면 혈소판 수혈을한다. 
(Transfuse Platelet rich plasma or Platelets concentrate.) 
4: Steroid,Prednisone treatment,스테로이드 경구 투약으로 면역체계를 둔화시켜 
혈소판의 파괴를 막아 혈소판의 수를 증가시키고 초기에 효과를 보기도한다. 
5: IV Immunoglobulin(면역 글로불린 혈관주사): 혈소판의 증가를 초래하여
수술전에 많이 
사용한다. 
6: Thrombopietin receptor agonist; ex;
romiplostin(Nplate),eltrombopag(Promacta), 
골수를 자극하여 혈소판의 생성을 돕는 최신의 치료법이다. 
7: Biologic therapy; ex; Ritaximap(Rituxan) 면역체계를 억제하여 혈소판 파괴를 막는다. 
8: 마지막으로 만성시 비장적출(Splenectomy) 로도 치료한다. 
 
도움 기관, References: 
1: ITP foundation; <a href="http://www.itpfoundation.org">www.itpfoundation.org</a>  
2: ITP support association: <a href="http://www.itpsupport.org.uk">www.itpsupport.org.uk</a> 
3: ITP People Place: <a href="http://www.pdsa.org">www.pdsa.org</a> 
4: American Autoimmune related disease association: <a href="http://www.aarda.org">www.aarda.org</a> 
5: <a href="http://www.webmd.com">www.webmd.com</a> 
 
 
 
James Ha,MD

<img src="/wysiwyg/PEG/W_1341339730.png"> Dr.하명진(James Myungchin Ha,MD.) 카톨릭 의대 졸업(1977)한국의사 면허,미국의사 면허미국 Mt.Vernon Hospital 외과 인턴 수련미국 병리학 전문의 (Downstate의대 부속 Brooklyn Hospital에서 해부 및 임상병리학 수련)미국 내과학 전문의(Albert Einstein의대 부속 Flushing Hospital에서 내과 전문의 수련현 하명진 내과 건강관리센터 원장KAMHC(한미 기독 의료선교 협의회)뉴욕 이사전: TKC TV내과 상담, 기독교TV 신앙과 건강 담당당뇨병의 완전 정복 건강 Video 등 다수의 한국언론에 의료 칼럼 게재CTS TV Documentary "행복"의 주인공 Tel: 718-353-5730E-mail : <a href="mailto:jjed1975@optonline.net">jjed1975@optonline.net</a>     [ⓒ LA코리아(<a style="color: rgb(53, 53, 53); text-decoration: none;" href="http://www.lakorea.net/" target="_blank">www.lakorea.net</a>), 무단 전재 및 재배포 금지]

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