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하명진 내과칼럼

진성 적혈구 증가증 (Polycythemia Vera)..

작성자:

Dr.하명진

조회: 9288 등록일: 2014-08-18

진성 적혈구 증가증(Polycythemia
Vera) 
진성 적혈구 증가증(Polycythemia Vera)는 드물게 오는 만성 질환으로 골수에서
적혈구와 
혈소판의 과대 생성되어 피가 진해지고(Hyperviscosity), 비장이 커지고(Splenomegaly), 
혈전(Blood clot)을 형성해 뇌졸증(Stroke),심근경색(Heart attack)과 그로 인한 심부전증 
(Congestive Heart failure)도 올수 있다. Acute Myeloid
leukemia(급성골수성백혈병)도 
올수있다. 서구의 통계에 의하면 10만명당 매년 0.5-1.7명이 발생하며 평균 발생 나이는 60세 
이다. 
 
원인: 잘 알려지지 않았으나 염색체 이상 즉 JAK2와 V617F 유전자의 돌연변이가 원인이며, 
유전자 이상(20번 long arm의 결손)으로 온다고 알려져 있다. 
 
증상: 전혀 없는 경우도 있다. 
1: 두통(Headache) 
2: 어지러움증(Dizziness)과 이명(Tinitus) 
3: 피곤증(Fatigue)과 연약함(Weakness) 
4: 안면홍조(Facial redness) 
5: 체중감소(Unexplainable weight loss) 
6: 시각장애(Blurry or double vision) 
7: 비장비대(Splenomegaly:좌늑골하부 팽만감과 비장비대) 
8: 피부 간지러움증(Itchy all over the body in warm or hot
water) 
9: 위,장 출혈도 올수 있다.(Gastric or
intestinal bleeding) 
 
진단: 
1: 혈액검사 즉 CBC(Complete Blood Count) 에서 적혈구(Red Blood Cell) 과 
혈소판(Platelet) 의 증가가 나타난다. 
2: 골수검사 즉 Bone marrow aspiration & biopsy 로 진단한다. 
3: 혈액 Erythropoietin level,EPO) level 이 85% 에서 감소한다. 
4: 혈중 요산(Uric acid)도 증가한다. 그로
인해 통풍 관절염과 요산 신석증도 올수 있다. 
5: Cytogenetic analysis로도 진단한다. 즉 JAK2 와 V617F 유전인자의 돌연변이로 진단한다. 
 
치료: 항암치료로 골수를 억제하여 적혈구와 혈소판의 과대 생산을 억제한다. 
 
1: 적혈구 상승시 Hydroxyurea를 하루
500-1500mg로 적혈구와 Hct 에 따라 용량을 조절함. 
대부분의 50-70세에 발생한 경우에 많이 사용한다. 
2: 혈소판상승시 Anagrelide를 0.5mg
4x/day 또는 1mg 2x/day 로 혈소판이
600,000미만이 
유지되도록 한다. 
3: 사혈 즉 헌혈처럼 피를 채혈하여 주기적으로 사혈 하는것도 초기 치료의 한 방편이다. 
4: 요사이 Interferone Alpha 치료로 조혈세포 증식을 억제하는 방법을 50세 전에는 많이 쓴다. 
5: 70세 이상에서시작한 Polycythemia Vera 의 환자에는 Busulfan을 많이 사용하며 
P32 방사선 동위원소로도 치료한다. 
5: 저용량 아스피린(Ecotrin 81mg,Enteric coated Aspirin 81 or
100mg)으로 혈전형성을 
예방하여 중풍이나 심근경색증을 예방한다. 
6: 더운물의 사용을 절제하여 간지러움증을 예방한다. 소양증이 심하면 Paroxetiine로 치료한다. 
 
경과: 적절한 치료로 경과가 양호하다. 10 년
내에 환자의 5% 미만에서 백혈병으로 진전되며 
10% 미만에서 골수의 섬유화(Myelofibrosis)로 진행한다. 치료를 안 할경우 생존율은 
1.5년밖에 안되나 적절한 치료로 거의 건강하게 오랜기간 정상처럼 지낼수 있다. 
 
도움 ; References; 
1: Leukemia & Lymphoma Society: <a href="http://www.LLS.org">www.LLS.org</a>  
2: NIH/National Heart,Lung & Blood institution; <a href="http://www.ncbi.nim.nih.gov">www.ncbi.nim.nih.gov</a>   
3: <a href="http://www.cancer.gov">www.cancer.gov</a> 
4: <a href="http://www.Rare-cancer.org">www.Rare-cancer.org</a>  
5: Myeloproliferative Disease support: <a href="http://www.mpdsupport.org">www.mpdsupport.org</a>6: <a href="http://www.webmd.com">www.webmd.com</a>  
 
James Ha,MD
 <img src="/wysiwyg/PEG/W_1341339730.png"> Dr.하명진(James Myungchin Ha,MD.) 카톨릭 의대 졸업(1977)한국의사 면허,미국의사 면허미국 Mt.Vernon Hospital 외과 인턴 수련미국 병리학 전문의 (Downstate의대 부속 Brooklyn Hospital에서 해부 및 임상병리학 수련)미국 내과학 전문의(Albert Einstein의대 부속 Flushing Hospital에서 내과 전문의 수련현 하명진 내과 건강관리센터 원장KAMHC(한미 기독 의료선교 협의회)뉴욕 이사전: TKC TV내과 상담, 기독교TV 신앙과 건강 담당당뇨병의 완전 정복 건강 Video 등 다수의 한국언론에 의료 칼럼 게재CTS TV Documentary "행복"의 주인공 Tel: 718-353-5730E-mail : <a href="mailto:jjed1975@optonline.net">jjed1975@optonline.net</a>     [ⓒ LA코리아(<a style="color: rgb(53, 53, 53); text-decoration: none;" href="http://www.lakorea.net/" target="_blank">www.lakorea.net</a>), 무단 전재 및 재배포 금지]

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